Behandling




Kur- barn  | frisk fra sigdcelle anemi 

Stamcelletransplantasjon fra friske søsken kan kurere sykdommen.  Behandling er fortsatt noe risikofylt med mulighet for dødelig utfall og komplikasjoner. Derfor tilbys behandlingen bare til pasienter som allerede har opplevd alvorlige livstruende konsekvenser av selve sykdommen.  I praksis blir det barn som har hyppige alvorlige kriser med ACS  (acute chest syndrom) , har hatt slag eller har hyppige smertefulle kriser til tross for forebyggende behandling.



Kur- voksne | frisk fra sigdcelle anemi 

Voksne har frem til nå ikke hatt noe sikkert alternativ for å bli frisk fra sykdommen.  Imidlertid har det de siste 10 årene blitt introdusert ett nytt behandlingsprinsipp hvor det ikke brukes kjemoterapi i transplantasjonsbehandlingen.  Kjemoterapi er byttet ut med en medisin for MS ( multipel sklerose)  og det brukes mindre doser stråling i kombinasjon med langtidsbehandling som demper eget immunforsvar.  Den siste studien som er presentert i 2016 viser til lave forekomster av komplikasjoner uten alvorlige hendelser og når 98 % kurrate.  Behandlingen betegnes som lovende men det gjenstår å se om det tilkommer langtidsbivirkninger som vi ennå ikke har oversikt over.


Palliasjon |    Å dempe og utsette kriser og komplikasjoner

Hydroxyurea øker dannelsen av fosterhemoglobin og kan få denne til å stige til 3-50 % av totalvolumet.  Det betyr at Sigdcellehemoglobinantallet  synker tilsvarende.  Konsekvensen er færre kriser, færre alvorlige kriser og færre komplikasjoner av sykdommen over tid.  Imidlertid varierer effekten fra person til person og det vil fortsatt være for mange sigdcellehemoglobiner til å unngå sykdommen slik som det kan ses hos friske bærerer hvor sigdcellehemoglobinet bare utgjør omkring 30- 50  %


Forebygging |   Genetisk veiledning

Alle som kan tenkes å være bærere av sykdommen bør teste seg og må unngå å ha  partner med samme bærertilstand.  Kjærlighet mellom voksne kan ikke forsvare den lidelsen et barn med sigdcelleanemi vil måtte gjennomgå. 


Forebygging |   Vaksinering mot infeskjoner

Alle med sykdommen må gjennomgå barnevaksinasjonsprogrammet i Norge.  Som voksne må dette programmet gjentas hvert 10 år siden immuniteten som oppnås som barn langsomt går ut.  I tillegg må influensa vaksine tas hvert år og lungebetennelsevaksine hver 5 år.  Vaksnine mot hjernehinnebetennelse tas etter standard program og bør gjentas som voksen.   Det er særlig viktig at vaksinasjon mot hemofilus influensa gjentas som voksen.  I tillegg bør vaksine mot hepatit A og B gjennomføres spesielt med tanke på beskyttelse ved blodoverføring.


Forebygging |   Penicillin mot infeksjoner

Det er vist at fast forebyggende behandling med penicllin hindrer kriser og alvorlige konsekvenser hos barn og det er egne programmer for dette.  I Norge brukes dette mindre fordi den generelle ernærings og  helsesituasjonen i landet er god. 


Forebygging |   Blodtransfusjoner mot alvorlige kriser

Det er viktig å være restriktiv med bruk av blodtransfjoner siden behandling i seg selv potensielt har uønskede bivirknger.   Transfusjoner brukes forebyggende hos voksne når det har vært flere alvorlige kriser (eks ACS,hemolytisk)  til tross for bruk av hydroxyurea,

Behandlingen kan være vanskelig å opprettholde over år pga bivirkninger og frastøtningreaksjoner











Sigdcelle

anemi

Behandling

akutt, på sykehus, hjemme, forebyggende


Behandling av sigdcelleanemi favner vidt fordi sykdommen har mange ulike konskvenser og er en sykdom som følger pasienten fra spedbarn, til ungdom, voksne og eldre alder.


I dag finnes kur for sykdommen som kan gjøre pasienten frisk fra sykdommen, men behandlingen kan ha negative konsekvenser.  Det er kommet ny behandling som kan kurere voksne, men som ikke er tilgjengelig for alle.  Sykdommen kan dempes og kriser kan forebygges.  Livskvaliteten til den enkelte kan forbedres gjennom gode livsstilstiltak og det finnes programmer for forebygging av komplikasjoner.

  Sørlandsparken Legesenter,

4636  Kristiansand s

CONTACT US

Informasjon gitt på denne siden er egnet som veiledning og opplysning til pasienter og pårørende  til voksne pasienter med sigdcelleanemi og som oppdatering for helsepersonell


Retningslinjer og behandling kan avvike noe fra sykehus til sykehus og fra region til region.  Hensikten med denne nettsiden er å gi pasienter nok informasjon til å kvalitetssikre at  deres oppfølging og behandling er i tråd med allmennt aksepterte retningslinjer.  Informasjon og råd kan brukes som et verktøy i brukermedvirkningen som er viktig i all behandling.





Norsk Sigdcelleanemi-Forening © Copyright 2016. All Rights Reserved.